Zespół Marfana to choroba genetyczna tkanki łącznej spowodowana mutacją w genie fibryliny. Najbardziej charakterystyczne zmiany wywołane zespołem dotyczą układu ruchu, narządu wzroku, serca oraz naczyń krwionośnych. W związku ze złożonością choroby, pacjenci z zespołem Marfana wymagają multidyscyplinarnego leczenia. Rokowanie w dużej mierze zależne jest od stopnia zajęcia układu sercowo-naczyniowego. Właśnie to jest najczęstszą przyczyną przedwczesnego zgonu wśród pacjentów dotkniętych zespołem.
– W ostatnich latach poczyniono ogromny progres zarówno w diagnostyce, jak i leczeniu pacjentów z zespołem Marfana. Wprowadzono operacje metodą Davida, Yacouba czy korekcję klatki lejkowatej – mówi prof. Mariusz Kuśmierczyk, główny operator zabiegu.
Operacja trwała 10 godzin. – Podczas procedury wykonano rekonstrukcję opuszki aorty metodą Davida, z wykorzystaniem protez dakronowych 30 mm i
24 mm. Opuszkę aorty wycina się tak, aby zachować ujścia wieńcowe i zastawkę wraz z połączeniami. Następnie dokonano resekcji szczytu płuca prawego. Na końcu po częściowej resekcji mostka, wszczepiono 38 cm płytę metodą Nussa, w celu korekcji zdeformowanej klatki. Metoda Nussa to jeden ze sposobów operacyjnego leczenia klatki lejkowatej. Zabieg polega na przeprowadzeniu pod mostkiem odpowiednio wygiętej w łuk metalowej płyty. Wielkość oraz stopień wygięcia płyty zostaje dostosowany przez operatora adekwatnie do warunków anatomicznych pacjenta – wyjaśnia dr Michał Buczyński.
Operację przeprowadził zespół specjalistów z Kliniki Kardiochirurgii UCK WUM oraz Kliniki Kardiochirurgii i Chirurgii Ogólnej Dzieci w składzie: operatorzy - prof. Mariusz Kuśmierczyk, dr Michał Buczyński, prof. Bartosz Kubisa, asysta - lek. Karolina Szymczak, anestezjolog - lek. Andrzej Trzebuchowski, perfuzjonista - Michał Lewicki, pielęgniarka instrumentująca - Marlena Banasiewicz.
Współpraca obu klinik otwiera nowe możliwości terapeutyczne dla pacjentów ze złożonymi wadami, wymagających multidyscyplinarnego podejścia.
