Zabieg został wykonany u 15-letniego chłopca z Zespołem Kearnsa i Sayre'a. Jest to miopatia mitochondrialna, czyli rzadka choroba genetyczna związana z nieprawidłowym funkcjonowaniem mitochondriów w komórkach organizmu. Charakteryzuje się opadaniem powiek, barwnikowym zwyrodnieniem siatkówki oraz objawami takimi jak oczopląs czy dwojenie. A także głuchotą czuciowo-nerwową, zaburzeniami kardiologicznymi - kardiomiopatią, zaburzeniami przewodzenia w tym postępującym blokiem przedsionkowo-komorowym serca. Występują również zaburzenia neurologiczne (dochodzi m.in. do osłabienia struktury móżdżku), zaburzenia z przewodu pokarmowego, zaburzenia endokrynologiczne czy niewydolność nerek. Choroba postępuje powoli, przez dziesięciolecia. Pojawiają się kolejne objawy a te już występujące - powoli się nasilają. U chłopca w monitorowaniu holterowskim EKG rejestrowano częstoskurcze komorowe, a w EKG rytm zatokowy z nieopisywanym wcześniej blokiem dwuwiązkowym.
Ze względu na opisywane w tej chorobie duże ryzyko złośliwych arytmii a także zaburzeń przewodzenia zdecydowano o wszczepieniu elektrod endokawitarnych, zapewniając pacjentowi optymalne bezpieczeństwo zarówno w przypadku wystąpienia migotania komór jak też możliwego w tej miopatii wystąpienia bloku całkowitego.
Wszczepiony w Klinice Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej UCK WUM Rivacor 5 DR-T to jedno z najnowocześniejszych urządzeń stosowanych w elektroterapii. - Zastosowanie najnowszych rozwiązań technologicznych umożliwiło osiągnięcie kompromisu pomiędzy wielkością urządzenia, a jego żywotnością. Rivacor 5 DR-T jest bardzo cienki, ma fizjologiczny kształt ułatwiający implantację oraz minimalizujący napięcie tkanek, a żywotność baterii jest jedną z najdłuższych na rynku. Wykorzystanie aż 4 dyskryminatorów oraz maksymalna ilość możliwych terapii wysokoenergetycznych, wpływa na bezpieczeństwo i zwiększa prawdopodobieństwo prawidłowej interpretacji arytmii - mówi dr n. med. Piotr Wieniawski, jeden z lekarzy przeprowadzających zabieg.
Rivacor 5 DR-T posiada certyfikat dopuszczający do bezpiecznego wykonania badania rezonansem magnetycznym 1,5T oraz 3T. Dodatkowo wyposażony jest w unikatowy algorytm auto MRI firmy BIOTRONIK umożliwiający automatyczne przeprogramowanie w tryb MRI przed badaniem. Dzięki tej funkcji pacjent może przebywać w trybie ustawień MRI maksymalnie krótko, ponieważ urządzenie samo powróci do pierwotnych ustawień po zakończeniu badania.
Po zabiegu chłopiec został otoczony opieką telemetryczną w systemie Home Monitoring pozwalającą na zdalne monitorowanie pracy serca. Telemonitoring codziennie kontroluje pracę urządzenia, a w razie wystąpienia nieprawidłowości, automatycznie powiadamia zespół lekarski.
Prof. Bożena Werner, kierownik Klinik Kardiologii Wieku Dziecięcego WUM podkreśla: Ten zabieg, to kolejny krok we współpracy naszej kliniki z I Kliniką Kardiologii UCK WUM, kierowanej przez prof. Marcina Grabowskiego. Obecnie wykonujemy u nas pełne spektrum zabiegów wszczepienia urządzeń do elektroterapii serca w tym wszczepiane są wszystkie typy urządzeń dostarczających terapię wysokoenergetyczną.
Zabieg wykonał zespół w składzie: dr n. med. Marcin Michalak, dr n. med. Piotr Wieniawski, prof. Marcin Grabowski - proktor., anestezjolog dr hab. Izabela Pągowska, specjalista pielęgniarstwa anestetycznego Mariusz Kiliszek, pielęgniarki operacyjne Zofia Ryszkowska-Wójcik i Zofia Gulbicka. Wsparcie techniczne Ewelina Boczar oraz zespół techników ośrodka badań sercowo naczyniowych - Adam Bremer i Marta Burczaniuk. W procesie diagnostycznym pacjenta uczestniczyli dr Tomasz Książczyk oraz dr Monika Jarecka.